发烧、喉咙痛、扁桃体发炎……在很多家长心中，这些已经不算是很稀奇的事了，有时候就像定时闹钟，每隔一段时间就会“响铃”，家属往往会认为是自己孩子体质差。然而，正是这种看似寻常的症状，往往会让人疏忽了背后的大问题。“医生，我儿子发烧已经有4天了，最高的时候有39.5℃。”在金华市妇幼保健院儿科诊室，天天（化名）妈妈抱着虚弱的天天焦急地说道。为他接诊的是儿内科主任医师王花艳，经检查，发现天天的颈部触及肿大淋巴结有2×1cm，并且扁桃体II度肿大，伴有咽部充血，同时可见有白色膜状分泌物。于是，天天又做了血常规检查，结果显示，血白细胞13.6×109/L,中性粒细胞65%，CRP29mg/L，炎症指标偏高，但王花艳认为这炎症指标偏高，细菌感染、腺病毒感染等都有可能。在进一步了解病史后得知，5岁的天天反复发热已经有两年左右，每次间隔都是1到2个月，并且持续时间都是3到5天，多次伴有扁桃体化脓、关节痛，有时还会有口腔溃疡。“他爸爸小时候也会经常这样反复发热，不知道什么原因造成的，之前孩子也住过院，检查说是‘反复呼吸道感染’。”天天的妈妈说。王花艳凭着丰富的经验，意识到这可能不是单纯的呼吸道感染。于是，她立刻将天天再次收治入院完善相关检查。最终，确诊为“周期性发热，PFAPA综合征”，给天天进行了发热对症治疗，但并没有使用抗生素，两天后天天退了烧，三天后血象恢复了正常。
究竟什么是PFAPA综合征？
PFAPA综合征全称是周期性发热伴阿弗他口炎、咽炎及淋巴结炎综合征。是一种反复或周期性发热综合征，以自发性炎症发作为特征的自身炎症性疾病。周期性发热是PFAPA综合征最典型的表现，这种周期性发热通常始于1到4岁，一般会在10岁前停止发作，少数患者会在成年后持续发作或成年后才发作。2到8周发作一次，发热时的体温为38.5℃到41.0℃，每次持续2到7天就会突然降至正常，随后进入平静期，直到下次发作。
除此之外，还会出现咽部炎症、口腔溃疡、颈部淋巴结肿大。王花艳告诉记者，65%到100%患儿会出现咽炎，可以单侧或双侧，也可能会伴有鄂扁桃体溃疡，导致常常会被误诊为细菌或腺病毒等感染引起的急性扁桃体炎，过多使用抗生素等药物。病因尚未明确,常常容易误诊“我今年已经诊断了10多例患有此疾病的儿童，但一些医生并不了解，容易导致误诊。”王花艳说，若没有及时诊断或误诊，患儿会过度使用抗菌药物或其它不适合的药物，那么，过度的治疗和检查，不仅对孩子的身心和健康造成影响，同时也会造成家长焦虑。王花艳说到，此前确诊的一名小患儿只有1岁6个月，发烧5天前来就诊，检查后发现颈部淋巴结1.5cm×1cm、咽部充血和扁桃体I度肿大，查血炎症指标明显高于之前的患儿天天。追问病史了解到他这种反复发烧已经有半年，被多次诊断为‘脓毒症’‘急性扁桃体炎’，进行过抗生素输液或口服等治疗，但每次都没检查到异常病原菌。
目前，PFAPA综合征病因尚未明确，部分PFAPA病例可能由基因突变引起，表现为遗传性特征，有些患儿父母亲幼时也会有类似表现，但往往没有确诊。当孩子反复出现上述症状3次以上，尤其是周期性发作，可记录发热日记，及时记下发热日期、体温和相关症状，同时家长应及时带孩子咨询专科医生进行全面检查，排除其他疾病，并向医生提及周期性发作的特征，有无家族史等情况，以免耽误病情。PFAPA综合征周期性发作时，血C反应蛋白、血清淀粉样蛋白、红细胞沉降率等往往升高，但前降钙素原升高与CRP等急性期反应物升高往往不成正比，这也有助于鉴别感染性咽炎，并且核酸、细菌培养等查不到阳性病原菌。患儿预后往往较好，家长无需过多焦虑PFAPA综合征的大部分患儿预后往往较好，家长无需过多焦虑，所有治疗都是选择性的，需权衡每种治疗策略的风险与放任患儿持续性发热的不良反应，最终还是要家长与临床医生共同讨论决定。
在日常生活中，医生建议，家长需增强孩子免疫力，保持良好的生活习惯。可适当补充维生素D，有利于减少发热发作次数并缩短发作持续时间。作为家长，面对这一挑战，不必过分忧虑，科学的认知与合理的治疗规划，相信一定会引领家庭走出困惑，让孩子重拾健康的笑容。
来源：金彩云客户端